https://www.webteb.com/articles/Barry-Romberg Syndrome_29278

ما هي أعراض وأسباب متلازمة باري رومبرج؟ وما هي طرق العلاج؟ لنكتشف المزيد:

متلازمة باري رومبرج

متلازمة باري رومبرج هي متلازمة نادرة تسبب ضمورًا تدريجيًا للجلد والأنسجة الرخوة والعضلات في منتصف وجه واحد دون الآخر ، وغالبًا في الجانب الأيسر من الوجه.

تكون المتلازمة أكثر شيوعًا عند النساء ، وعادة ما تبدأ الأعراض في الظهور بين سن الخامسة والخامسة عشر.

تبدأ علاماته في الظهور في المنطقة الواقعة بين الأنف والشفة العليا ، أو في منطقة الفك العلوي ، ثم تبدأ المتلازمة بالتطور تدريجياً في المنطقة المحيطة بالفم والعينين والأذنين والرقبة واللسان والأسنان وأحياناً الشعر.

يختلف مدى تطور المرض وتطوره من 2 إلى 10 سنوات ، حسب حالة المريض وحالته.

أعراض متلازمة باري رومبرج

يختلف مسار الأعراض من مريض لآخر حسب شدة المرض ودرجة تقدمه ، وفيما يلي أبرز أعراض المتلازمة فيما يلي:

1. عدم تناسق نصفي الوجه

كما ذكرنا فإن المتلازمة تصيب نصف الوجه وتؤدي إلى ضمور الجلد والعضلات وأحياناً العظام مما يؤدي إلى ما يلي:

• نصف الوجه ذو مظهر غائر غير طبيعي ، خاصة حول العينين وأعلى الخد.
• الأنف والفم بزاوية لأسفل.
• وجود تجويف في الجبهة أو في الجزء العلوي من الجمجمة.
• فقدان الشكل الهيكلي لعظام وعضلات الوجه.

2. تصلب الجلد الخطي

قد يلاحظ المريض خطاً فاصلاً بين المنطقة المصابة والمنطقة الصحية من الوجه يمتد على الجبهة ، وهذا يحدث نتيجة ضمور شديد ولأن الجلد يصيب المرض ، بحيث يصاب الجلد بالمرض. تصبح المنطقة المصابة أكثر صلابة وسمكًا.

3. تساقط الشعر

إذا كان المرض يصيب الشعر فإنه يمكن أن يؤدي إلى تساقط الشعر وظهور بقع فارغة في المنطقة المصابة ، وكذلك تساقط الشعر في الحاجبين والرموش.

في حالات أخرى ، يمكن أن يؤثر المرض على لون الشعر ويحوله إلى اللون الأبيض.

4. الأعراض المتعلقة بالجهاز العصبي

تشمل أعراض المتلازمة العصبية ما يلي:

• الصداع النصفي.
• نوبات الصرع؛
• خدر ووخز في المنطقة المصابة.
• آلام شديدة في المناطق التي يغذيها العصب الخامس بالوجه.
• تشنجات الفك.

5. أعراض أخرى

تشمل بعض الأعراض الأخرى للمتلازمة ما يلي:

• تشوه الأذن وتغير حجمها.
• صعوبة فتح وغلق الفك.
• سوء إطباق الأسنان.
• فرط تصبغ الجلد أو فقدان التصبغ.
• جحوظ.
• تدلى الجفن.
• تغير في لون قزحية العين.
• التهاب القزحية.
• رؤية مزدوجة

أسباب متلازمة باري رومبرج

السبب الرئيسي للمتلازمة غير معروف ، ولكن هناك العديد من النظريات التي تعتقد أن العوامل التالية قد تكون سببًا لمتلازمة باري رومبرج:

• عدوى بكتيرية أو فيروسية.
• مرض يصيب جهاز المناعه.
• الاعتلال العصبي.
• التهاب الدماغ أو التهاب السحايا.
• إصابات خطيرة في الرأس أو الوجه.

تشخيص متلازمة باري رومبيرج

يتم التشخيص من خلال فحص أعراض المريض وجمع المعلومات حول التاريخ الطبي والعائلي للمريض.

يستخدم الطبيب عادة التصوير بالأشعة السينية ، إما التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، للنظر بشكل أوضح في المرض والأعراض.

علاج متلازمة باري رومبرج

في الواقع ، لا يوجد علاج يوقف تطور المرض. لأن تطور وشدة أعراض المرض تختلف من شخص لآخر.

تؤدي العلاجات المستخدمة إلى التخفيف من المضاعفات الناتجة عن المرض كل حسب حالته ، بحيث تتعاون مجموعة من الأطباء المتخصصين في طب الأطفال والجراحة وطب الأسنان وطب العيون وأطباء الجلدية وأخصائيي الجهاز العصبي.

يستخدم الأطباء الجراحة أو الأدوية ، لذلك تشمل خيارات العلاج ما يلي:

1. العلاج الجراحي

تساعد العمليات الجراحية على تحسين الشكل وتقليل المضاعفات ، ولا تستخدم الجراحة إلا في حالة توقف تغيرات وضمور الوجه وتحديد مدى التشوه الناتج.

تشمل الإجراءات الجراحية حقن الدهون وترقيع العظام والعضلات وترقيع العظام.

2. العلاج بالعقاقير

في الواقع ، لا توجد دراسات واضحة حتى الآن حول مدى فعالية الأدوية ، ولكن قد يستخدم الأطباء بعض الأدوية المثبطة للمناعة ، بما في ذلك:

• ميثوتريكسات (ميثتريكسات).
• منشطات؛
• سيكلوفوسفاميد.
• أزاثيوبرين.