نزيف وراثي (الهيموفيليا): معلومات مهمة

فيما يلي دعونا نتعرف على مرض النزف الوراثي وأهم المعلومات المتعلقة به.

ما هو مرض النزف الوراثي؟

مرض النزيف الوراثي ، أو الهيموفيليا ، هو نوع من اضطراب النزيف الذي يعطل آلية تخثر الدم الطبيعية ويبطئ معدل تخثر الدم ، مما قد يؤدي إلى:

• سهولة النزيف.
• استمرار النزف لفترة أطول من المعتاد عند الإصابة.

ينتج هذا المرض عن نقص مستويات أنواع معينة من البروتينات المسؤولة عن عمليات التخثر ، والتي تسمى عوامل التخثر.

يمكن أن يجعل مرض النزف بعض الجروح الطفيفة أو المتوسطة الشديدة حالة طبية يجب معالجتها طبياً ، حيث يصعب على الجسم إيقاف النزيف من خلال عمليات التخثر الطبيعية.

في بعض الحالات ، يمكن أن يخرج النزيف عند الأشخاص المصابين باضطراب النزيف الوراثي عن السيطرة ، مما قد يؤدي إلى سلسلة من المضاعفات الخطيرة التي يمكن أن تهدد حياة المريض ، خاصة إذا حدث النزيف في المفاصل أو في أحد الأعضاء الداخلية. .

هناك العديد من العلاجات التي يمكن أن تساعد المريض في السيطرة على حالته لتقليل فرص حدوث نزيف خطير

وتجدر الإشارة إلى أن الإصابة بالهيموفيليا الوراثية تقتصر على الرجال فقط في معظم الحالات ، ولكن إذا كان نوع المرض هو الهيموفيليا من النوع C ، فيمكن أن يصيب هذا المرض النساء أيضًا.

أنواع أمراض النزيف الموروثة

يحتوي جسم الإنسان على عدة أنواع من عوامل التخثر ، يؤدي نقصها إلى نوع معين من أمراض النزف الوراثي ، على النحو التالي:

• الهيموفيليا النوع أ: أحد أكثر أنواع أمراض النزف الوراثي شيوعًا ، وينتج عن نقص عامل التخثر الثامن ، وهذا النوع من المرض خطير للغاية وغالبًا ما يسبب نزيفًا خطيرًا في المفاصل الكبيرة.
• النوع ب الهيموفيليا: هذا النوع ناتج عن نقص في عامل التخثر التاسع ، وتتراوح شدة هذا النوع من المرض من خفيفة إلى شديدة.
• الهيموفيليا نوع C: هذا النوع ناتج عن نقص عامل التخثر الحادي عشر ، ويختلف في كيفية انتقاله وراثيًا من النوعين السابقين ، لذلك على عكس الأنواع السابقة ، يمكن أن يؤثر هذا النوع من الهيموفيليا على النساء.

أسباب مرض النزف الوراثي

كما يوحي الاسم ، فإن سبب هذا المرض هو خلل وراثي غالبًا ما ينتقل من الأم إلى المولود الجديد ، ولكن في حين أن النساء غالبًا ما يحملن الجين الخاص بالمرض دون أن يصابن به ، فإن الرجال هم فقط. يصاب بالمرض في غالبية الحالات وتظهر عليه الأعراض.

يحدث هذا النوع في مرض النزف المكتسب لسبب آخر مختلف حيث يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة تهاجم عوامل التخثر الموجودة في الجسم مما يمنعها من أداء وظائفها الطبيعية.

أعراض مرض النزف الوراثي

فيما يلي قائمة بأهم الأعراض التي يمكن توقعها عند مرضى النزيف الوراثي:

• نزيف اللثة و
• يمكن أن ينتج ألم العضلات عن نزيف داخلي.
• يمكن أن ينتج التورم والألم في المفاصل عن نزيف داخلي موضعي في منطقة المفصل.
• نزيف في الأنف لفترات طويلة دون سبب واضح.
• نزيف في الأمعاء.
• كدمات تغطي مساحات كبيرة من الجلد.
• نزيف مطول لا يتوقف بعد فترة وجيزة من الخضوع لإجراءات طبية مثل: العمليات الجراحية والحقن.
• دم في البول أو دم في البراز.
• نزيف دماغي – في حالات نادرة – تشمل أعراضه ما يلي: صداع شديد وطويل الأمد ، قيء متكرر ، ازدواج الرؤية ، نوبات وضعف عام.
• غزارة الدورة الشهرية عند النساء ، وهي من الأعراض التي يمكن أن تظهر في بعض الحالات النادرة التي يمكن أن يصيب فيها المرض النساء.

وتجدر الإشارة إلى أن شدة الأعراض الظاهرة تختلف باختلاف مستويات عوامل التخثر الموجودة في الجسم ومدى نقصها ، وتختلف حسب نوع الهيموفيليا الوراثية.

تشخيص وعلاج الامراض النزفية

عادة ما يتم تشخيص الحالة بسهولة بمجرد ولادة الطفل ، إما عن طريق التحقيق في سبب النزيف غير الطبيعي بعد ولادة الطفل أو من خلال معرفة التاريخ الطبي للوالدين.

لا يوجد علاج معروف لهذه الحالة ، ولكن يمكن السيطرة عليها بخيارات علاجية معينة ، مثل:

• العلاج بالهرمونات: يمكن أن يساعد هذا العلاج في تحفيز الجسم على إنتاج كميات أكبر من عوامل التخثر وزيادة مستوياتها في الجسم.
• العلاج ببدائل عامل التخثر: إنه العلاج الرئيسي للأنواع الخطيرة من أمراض النزيف الموروثة.
• الأدوية المضادة للتخثر: تساعد هذه الأدوية في إبطاء معدل تكسير الجلطات الدموية أو تكسيرها.