معلومات عامة عن البرفرية

فيما يلي نطلعنا على أهم المعلومات والتفاصيل عن البرفرية:

ما هي البرفرية؟

مصطلح البرفرية هو اللون الأرجواني للجلد بسبب النزيف في الأوعية الدموية الصغيرة بالقرب من سطح الجلد.

إنه ليس مرضًا في حد ذاته ، ولكنه دليل على مرض يسبب النزيف ، ويمكن أن تظهر البرفرية أيضًا في الأغشية المخاطية للفم والأعضاء الداخلية.

أنواع البرفرية

هناك عدة أنواع من البرفرية بناءً على مظهرها أو سببها ، وتنقسم أنواع البرفرية إلى عدة أقسام ، على النحو التالي:

1. البرفرية الناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية

يحدث هذا النوع من البرفرية نتيجة تدمير الصفائح الدموية وينقسم إلى قسمين على النحو التالي:

• البرفرية الأولية مجهولة السبب مع انخفاض عدد الصفائح الدموية ، وعادة ما يكون السبب غير معروف أو مرض المناعة الذاتية.
• البرفرية ناتجة عن انخفاض تعداد الصفيحات نتيجة عامل داخلي أو خارجي ، مثل: الأدوية أو العدوى.

2. البرفرية نتيجة لانخفاض عدد الصفائح الدموية

يحدث هذا النوع بسبب الدم المتسرب من جدران الأوعية الدموية ، وذلك للأسباب التالية:

• تلف الأوعية الدموية الصغيرة.
• زيادة الضغط داخل اللمعة
• نقص دعم الأوعية الدموية بسبب أضرار أشعة الشمس أو الشيخوخة.

تحدث فرفرية Henoch-Schonlein (HSP) بسبب التهاب الأوعية الدموية وتسرب الدم من جدرانها ، وعادة ما يسبقها عدوى في الجهاز التنفسي العلوي.

عادة ما تكون فرفرية Henoch-Schonlein غير خطيرة وتسبب طفح جلدي أرجواني يمكن أن يستمر لعدة أسابيع على الأرداف ومقدمة القدم.

لكن هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل خطيرة ، مثل:

• نزيف في الجهاز العصبي المركزي
• الانغلاف الحاد
• إصابة الكلى الحاد.

3. البرفرية التي يسببها تجلط الدم

أكثر أمراض تخثر الدم شيوعًا والتي تسبب البرفرية هي:

• التخثر المنتثر داخل الأوعية.
• انخفاض عدد الصفائح الدموية بسبب الهيبارين.
• النخر الناجم عن الهيبارين.

أسباب البرفرية

تختلف أسباب الإصابة بالبرفرية باختلاف نوعها ، كما يلي:

1. أسباب البرفرية الناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية

يمكن أن تنتج البرفرية عن انخفاض عدد الصفائح الدموية لعدة أسباب ، منها:

• الأمراض والالتهابات التي تصيب الأوعية الدموية أو إنتاج الدم منذ الولادة ، مثل: متلازمة إيلرز دانلوس أو الحصبة الألمانية.
• اضطراب الأوعية الدموية بسبب التقدم في السن.
• نقص فيتامين سي.
• بعض الأدوية ، مثل: الستيرويدات.

2. أسباب البرفرية الناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية

يمكن أن تنتج البرفرية عن انخفاض عدد الصفائح الدموية لعدة أسباب ، منها:

• نقل الدم في الآونة الأخيرة.
• الحمى المبقعة.
• الالتهابات الخطيرة مثل: التهاب الكبد الوبائي سي والايدز.

يمكن أن تحدث فرفرية الصفائح الدموية الأولية المنخفضة مجهول السبب عندما يهاجم الجسم الصفائح الدموية ، مما يزيد من خطر النزيف.

يمكن أن تسبب الأمراض التي تصيب النخاع العظمي أيضًا اختلالًا في إنتاج الصفائح الدموية ، بما في ذلك:

• سرطان الدم.
• فقر الدم اللاتنسجي.
• أورام نخاع العظام.

أعراض البرفرية

يمكن أن تختلف أعراض البرفرية حسب نوعها ، وتشمل هذه الأعراض:

• تحدث البثور التي تظهر غالبًا في البرفرية نتيجة انخفاض عدد الصفائح الدموية وقد تكون مصحوبة بكدمات ونزيف خارجي.
• ظهور كدمات ونزيف خارجي نتيجة مشاكل تخثر الدم.
• ظهور طفح جلدي برفري موضعي مستمر بسبب التهاب الأوعية الدموية.

تشخيص البرفرية

يمكن تشخيص البرفرية بإحدى الطرق التالية أو أكثر:

1. الفحص السريري

أثناء الفحص البدني ، يتم فحص الطفح الجلدي الناتج عن البرفرية ، حيث يسهل تمييزه عن الطفح الجلدي الناتج عن أمراض أخرى ، كما يُسأل المريض عن تاريخه الطبي.

2. فحص الدم

يمكن أن تساعد اختبارات الدم ، مثل تعداد الدم الكامل ، في تحديد سبب البرفرية.

3. فحص نخاع العظام

يتم فحص نخاع العظم إذا كانت البرفرية مجهولة السبب.

4. خزعة

يتم إجراء خزعة الجلد إذا كان سبب البرفرية غير معروف ، ويتم استخدام الخزعة لاستبعاد الإصابة بسرطان الجلد.

5. فحص البول

يتحقق اختبار البول من وظائف الكلى عن طريق قياس مستويات البروتين في الدم والبول في حالة الاشتباه في فرفرية هينوخ شونلاين.

6. امتحانات أخرى

قد يقوم الأطباء بإجراء اختبارات أخرى ، اعتمادًا على أعراض المريض.

علاج البرفرية

يعتمد علاج البرفرية على السبب كما يلي:

1. علاج فرفرية Schönlein Henoge

لا يوجد علاج لفرفرية Henoch-Schonlein ، حيث يتم علاجه من تلقاء نفسه غالبًا ، ولكن يُنصح المريض بالقيام بكل ما يلي:

• استرح.
• تناول المسكنات مثل: الباراسيتامول ، لكن يجب تجنب تناول الإيبوبروفين دون استشارة الطبيب ، حيث يمكن أن يتلف الكلى.

وتجدر الإشارة إلى أنه يجب فحص الكلى بشكل دوري لمدة 6 إلى 12 شهرًا للتأكد من وظائفها.

2. علاج البرفرية مجهولة السبب

في البرفرية مجهولة السبب ، يمكن أن تتراوح الأعراض من خفيفة لا تتطلب علاجًا إلى شديدة تتطلب علاجًا لزيادة عدد الصفائح الدموية أو استئصال الطحال.

يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، مثل بريدنيزون ، لزيادة مستويات الصفائح الدموية.

3. علاج أنواع أخرى من البرفرية

في حالة الأنواع الأخرى من البرفرية ، يتم العلاج بطرق أخرى ، مثل:

• الستيرويدات القشرية: تزيد الكورتيكوستيرويدات من عدد الصفائح الدموية ويمكن استخدام هذه الأدوية لمدة 2-6 أسابيع.
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG): إذا كان النزيف شديدًا ، يتم حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، لأنه يزيد من عدد الصفائح الدموية ويكون فعالًا لفترة قصيرة.
• Romiplostim و Eltrombopag: في البرفرية مجهولة السبب ، يتم استخدام romiplostim و eltrombobag ، حيث يزيدان من إنتاج الصفائح الدموية من نخاع العظم.
• ريتوكسيماب (ريتوكسيماب): يشار إلى ريتوكسيماب لعلاج البرفرية بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية وعدم الاستفادة من الكورتيكوستيرويدات.

وتجدر الإشارة إلى أنه لا ينبغي إعطاء الحقن العضلي في حالة الاشتباه في حدوث نزيف حاد.