مرض الفراشة: كل ما تريد معرفته عنها

مرض الفراشات أو انحلال البشرة الفقاعي هو حالة وراثية نادرة تجعل الجلد ضعيفًا لدرجة أنه يمكن أن يتمزق أو ينفث عند لمسه. يطلق عليه مرض الفراشة لأن جلد الأطفال المولودين بهذا المرض ضعيف مثل جناح الفراشة.

مرض الفراشة

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من أمراض الفراشات ، وهي:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط: انحلال البشرة الفقاعي البسيط هو أكثر أنواع أمراض العثة شيوعًا ويتميز بوجود بثور على الطبقة الخارجية من الجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: تتشكل البثرات في انحلال البشرة الفقاعي الحثلي على الطبقات الداخلية والخارجية من الجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي المفصلي: هذا هو أخطر أنواع مرض الفراشة ، ولكنه نادر الحدوث ، حيث تتكون بثور عند التقاء الطبقتين الخارجية والداخلية.

يوجد تحت كل من الأنواع المذكورة أعلاه أنواع فرعية أخرى ، بما في ذلك ما يلي:

• انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: هو مرض من أمراض المناعة الذاتية تظهر أعراضه في مراحل متقدمة من الحياة ، غالبًا بعد سن الأربعين ، تتمثل في ظهور بثور على اليدين والقدمين والأغشية المخاطية مثل الفم.
• متلازمة كيندلر: وهو نوع مختلط لأنه يتسبب في ظهور البثور على طبقات مختلفة من الجلد منذ الولادة وتغير لون الجلد عند التعرض للشمس.

يسبب مرض الفراشة

مرض الفراشة ناتج عن طفرة جينية تسبب ضعف الجلد ، وهو مرض وراثي ، حيث ينتقل إلى الطفل من أي من الوالدين في حالة الإصابة.

يمكن أيضًا أن ينتقل إلى الطفل إذا كان الوالدان حاملين للمرض دون أن يصابوا بالعدوى ، ولكن في النوع المكتسب من انحلال البشرة الفقاعي فهو ليس وراثيًا ويظهر بسبب مشاكل في جهاز المناعة.

أعراض مرض الفراشة

تعتمد الأعراض على نوع مرض الفراشة الذي يعاني منه المريض وهي عديدة ومنها ما يلي:

• ظهور البثور على الجلد وحول العينين والأنف.
• الجلد ممزق ويبدو رقيقًا جدًا.
• لا تتشكل الأظافر أو تكون الأظافر سميكة جدًا.
• سماكة الجلد على باطن اليدين والقدمين.
• ظهور البثور على فروة الرأس وتساقط الشعر.

يجب القيام بزيارة طارئة في حالة وجود مشاكل في التنفس والبلع ، أو ظهور أعراض عدوى مثل: تورم واحمرار الجلد.

قد لا تظهر البثور على الطفل حتى يبدأ في المشي أو يبدأ نشاطًا بدنيًا يسبب احتكاكًا في القدمين ، وفي بعض الحالات الخفيفة قد لا تظهر الأعراض حتى مرحلة متقدمة من العمر ، وعندما تظهر يمكن أن تكون كذلك. شفيت. دون ترك ندبات ظاهرة على الجلد.

تشخيص مرض الفراشة

يتم تشخيص مرض العثة بالفحص البدني وفحص الجلد بالإضافة إلى واحد أو كل الاختبارات التالية:

1. خزعة الجلد لرسم الخرائط المناعية

حيث يتم أخذ خزعة باستخدام هذه التقنية من الجلد الذي تظهر عليه الأعراض ، ويفحص تحت المجهر وينعكس الضوء لتحديد طبقات الجلد المصابة ، ومن المعروف ما إذا كانت البروتينات اللازمة لنمو الجلد تقوم بعملها أم لا.

2. الاختبارات الجينية

يستخدم الاختبار الجيني لتأكيد التشخيص ، يتم أخذ عينة دم لتحليلها.

3. فحص الجنين

يتم استخدام فحص الجنين إذا كان هناك تاريخ عائلي لمرض العثة.

علاج مرض الفراشة

لا يوجد علاج لمرض الفراشة ، لكن العلاج يعتمد على تخفيف الأعراض ، مثل الحكة والألم.

قد يحتاج الطبيب لإجراء عملية جراحية في بعض الحالات مثل: اندماج الأصابع بسبب ظهور بثور وتندب شديد في المريء مما يسبب صعوبة في البلع.

هناك عدة طرق للعناية ببشرتك والقروح في المنزل ، مثل:

1. تقليل الاحتكاك

يجب تقليل الاحتكاك عن طريق الحفاظ على رطوبة الجلد وارتداء ملابس فضفاضة. إذا كانت الجروح مغطاة ، فيجب استخدام ضمادات غير لاصقة ، ثم لفها بشاش.

2. تجفيف البثور

يجب ثقب البثور باستخدام إبرة معقمة مع وضع ضمادات لحماية الجلد ، حيث إن إهمال البثور يمكن أن يتسبب في امتلائها بالسوائل التي قد تؤدي إلى الإصابة بالعدوى.

3. تجنب الحرارة

يجب تجنب درجات الحرارة المرتفعة والرطوبة العالية عن طريق الاستحمام بماء أقل من درجة حرارة الغرفة والتواجد في أماكن مجهزة بمكيفات الهواء.

4. تتبع أعراض الإصابة

تشمل أعراض العدوى الاحمرار أو الدفء أو تكوين القيح في الجلد المصاب.

5. اتباع نظام غذائي سليم

يفتقر معظم المصابين بمرض العثة إلى الحديد والسيلينيوم وفيتامين د ، لذلك يجب اتباع نظام غذائي يوفر هذه العناصر.

6. احصل على المساعدة

يمكن أن يسبب مرض الفراشة قلقًا للمريض ، لذا فإن الحصول على الدعم النفسي من خلال التحدث إلى طبيب نفسي أو صديق مقرب يمكن أن يكون مفيدًا ومشجعًا.

مضاعفات مرض الفراشة

يمكن أن يؤدي مرض الفراشة إلى عدد من المضاعفات دون رعاية مناسبة ، بما في ذلك ما يلي:

• العدوى والإنتان.
• اندماج الأصابع وتغيرات في تقوس المفاصل.
• سوء التغذية بسبب صعوبة المضغ بسبب ظهور بثور في الفم ، مما قد يؤدي إلى فقر الدم.
• الإمساك بسبب وجود البثور في فتحة الشرج.
• تسوس.
• سرطان الجلد ، وخاصة سرطان الخلايا الحرشفية.
• الموت.