فيما يلي ، لنتعرف على أهم المعلومات والتفاصيل المتعلقة بمتلازمة دراكولا أو ما يسمى بالبورفيريا:
ما هي متلازمة دراكولا؟
متلازمة دراكولا هي مجموعة من الأمراض الوراثية النادرة التي يمكن أن تؤثر بشكل أساسي على التمثيل الغذائي في الجسم وتكوين الدم ، وهي مرض وراثي غير معدي ، تسببه جينات خاصة من الوالدين أو أحد الأطفال. مصابة بالوراثة.
تعمل الأنواع المختلفة من البورفيريا على إبطاء إنتاج الهيم ، وهو أحد مكونات الهيموجلوبين ، والذي يساعد ، إلى جانب العناصر الأخرى ، على نقل الأكسجين بكفاءة عبر مجرى الدم.
يتكون الهيم من البورفيرين ، وفي متلازمة دراكولا لا يستطيع الجسم تحويل البورفيرين بالكامل إلى الهيم ، مما يعني أن هذا البورفيرين يمكن أن يتراكم في الأنسجة والدم ، مما يسبب مشاكل في الجهاز العصبي والجلد وأعضاء الجسم.
أنواع متلازمة دراكولا
هناك نوعان رئيسيان من البورفيريا:
1. البورفيريا الحادة
هذا النوع من البورفيريا يؤثر فقط على الجهاز العصبي ، حيث أنه يضر بالخلايا العصبية ، بسبب تراكم المواد الكيميائية التي تستخدم عادة في صنع الهيم.
يسبب هذا المرض نوعًا من الانزعاج للمريض ، وتظهر الأعراض عادة لدى 1 إلى 5 أشخاص مصابين.
2. البورفيريا الجلدية
عادة ما يؤثر هذا النوع من البورفيريا على الجلد ولا يؤثر على الخلايا العصبية ، ويؤدي تراكم البورفيرين في هذا النوع إلى زيادة حساسية الشخص للشمس.
عادة ما تكون أعراض البورفيريا الجلدية أقل حدة من البورفيريا الحادة ، لكنها تهاجم المريض في نوبات أكثر تكرارا.
البورفيريا الجلدية المتأخرة – PCT هو نوع معين من الأمراض التي يمكن أن تسببها العوامل البيئية ، مثل استهلاك الكحول أو مكملات الحديد.
أعراض متلازمة دراكولا
تظهر أعراض البورفيريا الحادة على شكل نوبات شديدة ، ويمكن أن تستمر نوبة من الأعراض لمدة أسبوع إلى أسبوعين ، وإليك بعض الأعراض الشائعة:
- ألم في البطن والصدر والأطراف والظهر.
- زيادة معدل ضربات القلب وزيادة ضغط الدم.
- استفراغ و غثيان.
- لون البول أحمر أو بني.
- صعوبة تحريك الأطراف.
- إمساك؛
- عدم توازن المنحل بالكهرباء.
بالنسبة للبورفيريا الجلدية ، غالبًا ما يتم تحفيز الأعراض بواسطة ضوء الشمس ويمكن أن تستمر نوبات ظهور الأعراض لعدة أيام ، فيما يلي بعض الأعراض الشائعة:
- ألم وحرقان في الجلد.
- احمرار وتورم الجلد.
- حكة.
- بثور ودمامل مستمرة.
تشخيص وعلاج متلازمة دراكولا
عادة ما يتم تشخيص البورفيريا عن طريق اختبارات الدم والبول والبراز ، وفي بعض الحالات قد يطلب طبيبك إجراء فحوصات بالأشعة المقطعية والأشعة السينية.
غالبًا ما يكون التشخيص أسهل إذا تم إجراؤه أثناء نوبة من أعراض المريض ، وهناك حاجة إلى عدة أنواع من الاختبارات لتشخيص النوع المحدد من البورفيريا التي يعاني منها المريض.
حتى الآن ، لم يعثر الأطباء على علاج للبورفيريا ، ولكن إذا تم تشخيص المرض مبكرًا ، فيمكن تجنب أي مضاعفات محتملة طويلة المدى ويمكن السيطرة على أعراض المرض.
كيفية السيطرة على متلازمة دراكولا
فيما يلي طرق للتحكم في أعراض البورفيريا ، اعتمادًا على نوع المرض:
1. طرق السيطرة على البورفيريا الحادة
فيما يلي بعض العلاجات وطرق السيطرة على المرض:
- استخدم الأدوية المتاحة دون وصفة طبية لتخفيف الألم والسيطرة على الغثيان والقيء.
- استخدام حقن الجلوكوز.
- تقلل الحقن الخاصة من إنتاج البورفيرينات.
2. طرق السيطرة على البورفيريا الجلدية
فيما يلي بعض العلاجات وطرق السيطرة على المرض:
- تخلص من الدم الزائد بانتظام لتقليل الحديد الزائد.
- تناول الأدوية التي تمتص البورفيرينات الزائدة من الجسم.
- تناول الأدوية التي تقلل حساسية الجلد للشمس.
هل توجد طرق للوقاية من متلازمة دراكولا؟
نظرًا لأن المرض وراثي ، فلا توجد وسيلة للوقاية منه ، ولكن من الممكن اتباع قواعد معينة تساعد في منع ظهور الأعراض ، مثل معرفة تأثير بعض العوامل على ظهور الأعراض ، وتشمل هذه العوامل:
- أنواع معينة من المضادات الحيوية.
- ضغط عصبى.
- التعرض المفرط للشمس.
- الاستهلاك المفرط للكحول.
- تجويع أنواع معينة من الحميات الغذائية أو اتباعها.
- الهرمونات الأنثوية.
- زيادة كمية الحديد في الجسم.
مضاعفات ومضاعفات متلازمة دراكولا
يمكن أن تؤدي متلازمة دراكولا (البورفيريا) إلى مضاعفات صحية ، بما في ذلك:
- الفشل الكبدي أو الكلوي.
- ضغط مرتفع.
- صعوبات في التنفس؛
- حصوات المرارة.
- ضرر دائم للجلد.
- ضعف عضلي.
- شلل.
Comments are closed, but trackbacks and pingbacks are open.