متلازمة بروجادا: مرض قلبي نادر

متلازمة بروجادا هي حالة تعرف أحيانًا باسم متلازمة الموت الليلي غير المبررة (SUNDS). دعونا نتعرف على هذه المتلازمة في ما يلي:

ما هي متلازمة بروجادا؟

متلازمة بروجادا هي حالة وراثية خطيرة تسبب عدم انتظام ضربات القلب ، خاصة في النصف السفلي من القلب الذي يحتوي على البطينين ، ويسمى عدم انتظام ضربات القلب في هذا الجزء من القلب علميًا عدم انتظام ضربات القلب البطيني. قد يظهر الاضطراب على شكل ضربات قلب سريعة أو غير منتظمة.

غالبًا ما تحدث متلازمة بروجادا بسبب خلل في جينات معينة ، ويمكن أن يكون هذا العيب وراثيًا أو يمكن أن يحدث لسبب لا علاقة له بالوراثة.

يؤدي عدم انتظام ضربات القلب المصاحب لمتلازمة بروجادا إلى انخفاض قدرة القلب على ضخ الدم إلى باقي أجزاء الجسم ، وإذا لم يتلق المريض العلاج المناسب ، فقد تؤدي هذه المتلازمة إلى العديد من المضاعفات الصحية ، مثل التنفس. صعوبات أو حتى الموت.

تظهر أعراض متلازمة بروجادا عادة خلال سنوات البلوغ والبلوغ ، أما المرض نفسه فيمكن أن يصيب المريض في أي عمر ، لكنه يمكن أن يظل كامنًا دون أن يسبب مشاكل في بعض الحالات ، ما لم يتم تحفيزها تحت تأثير معين. العوامل حتى تبدأ أعراضها في الظهور.

تعد متلازمة بروجادا اضطرابًا صحيًا نادرًا ، وتميل أعراضه ومضاعفاته إلى الظهور أثناء استراحة المريض أو نومه ، لذلك من الشائع أن تتسبب هذه المتلازمة في وفاة المرضى أثناء نومهم.

أسباب الإصابة بمتلازمة بروجادا

فيما يلي أسباب ومحفزات وعوامل الخطر لمتلازمة بروجادا:

• أسباب الإصابة بمتلازمة بروجادا

غالبًا ما تُعزى هذه المتلازمة إلى عيوب في أنواع معينة من الجينات يمكن أن تؤثر على انتظام ضربات القلب ، بما في ذلك الجينات التالية:

1. الجين SCN5A

وهو الجين المسؤول عن 30٪ من حالات متلازمة بروجادا. يلعب هذا الجين دورًا مهمًا في تكوين قنوات الصوديوم التي تنقل أيونات الصوديوم إلى القلب ، ولكن عندما تحدث طفرة في هذا الجين ، يمكن أن تعطل قدرة الأيونات المذكورة على التدفق إلى القلب ، مما قد يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب.

2. جينات أخرى

في أقل من 2٪ من الحالات ، يمكن أن تسبب الطفرات في أنواع أخرى من الجينات متلازمة بروجادا ، مثل الجينات المسؤولة عن الأداء السليم لقنوات الصوديوم في عضلة القلب.

يمكن أن تكون هذه الطفرات الجينية وراثية أو موروثة من أحد الوالدين ، أو يمكن اكتساب هذه المتلازمة وليست وراثية. من الممكن في بعض الأحيان عدم تحديد سبب واضح لهذه المتلازمة.

• مسببات متلازمة بروجادا

غالبًا ما تظل هذه المتلازمة غير نشطة ، مما يعني أنها لا تترافق مع ظهور أي أعراض ، حتى يتم تحفيز أعراضها بعوامل معينة ، مثل:

• عوامل الخطر

فيما يلي العوامل الرئيسية التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة بروجادا:

• العرق: كونك من أصل ياباني أو جنوب آسيوي يزيد من خطر الإصابة.
• الجنس: هذه المتلازمة أكثر شيوعًا عند الرجال ، والتي يعتقد بعض الباحثين أنها مرتبطة بهرمون التستوستيرون.
• الوراثة: تميل هذه المتلازمة إلى التوارث بين العائلات.

أعراض متلازمة بروجادا

غالبًا لا يدرك المرضى أنهم مصابون بهذه المتلازمة في المقام الأول ، حيث إن متلازمة بروجادا قد لا تسبب أي أعراض للمريض ، ولكن إذا تسبب المرض في ظهور أعراض ومضاعفات ، فهذه هي أهم الأعراض المتوقعة:

• الدوخة والدوار.
• إغماء.
• صعوبة في التنفس أو البحث عن الهواء خاصة في الليل.
• اضطرابات نظم القلب ، مثل: الخفقان ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وسرعة ضربات القلب بشكل غير طبيعي.
• النوبات؛
• السكتة القلبية أو الموت المفاجئ.

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن الحمى يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض المذكورة أعلاه.

تشخيص متلازمة بروجادا

لتشخيص متلازمة بروجادا ، إليك قائمة بأهم الإجراءات الطبية التي قد يخضع لها المريض:

علاج متلازمة بروجادا

يختلف العلاج الذي قد يقترحه طبيبك من حالة إلى أخرى اعتمادًا على عدة عوامل ، ولكن بشكل عام ، فيما يلي بعض خيارات العلاج لمتلازمة بروجادا:

• لا تتبع أي علاج واكتفي بنصائح المريض باتباع ممارسات معينة لتقليل مخاطر الإصابة بالأعراض ، مثل: تجنب تناول الأدوية التي قد تزعج ضربات القلب ، وعلاج أي حمى قد تصيب المريض بسرعة ، وتجنب أنواع معينة من المنافذ.
• استخدام الأدوية التي يمكن أن تقلل من خطر الإصابة باضطراب نظم القلب ، مثل الكينيدين.
• الإدخال الجراحي لأداة خاصة في الصدر ، وتسمى هذه الأداة مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع ، وهي تراقب أي ضربات قلب غير منتظمة وتحاول إيقافها مباشرة وتحفيز ضربات القلب للعودة إلى طبيعتها.

لا يوجد علاج نهائي لهذه المتلازمة ، ولكن من الممكن استخدام طرق العلاج المذكورة أعلاه للمساعدة في السيطرة على المتلازمة وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات منها.